Tumoren:

Bij ongeveer 65% van de mensen met NF2 ontstaan er huidtumoren in de vorm van ‘plaques’, ‘onderhuidse tumoren’ of ‘bindweefseltumoren’. De meeste huidtumoren zijn ‘schwannomen’. Maar ‘fibromen’ komen ook regelmatig voor. (zie neurologische verschijnselen voor de juiste definitie hiervan)

Plaques zijn cirkelvormige, verkleurde verdikkingen van huid. Bij kinderen onder de 10 jaar, zijn plaques meestal zacht en onbehaard.

‘Subcutane’ tumoren ontstaan vooral langs ‘perifere’ zenuwen, zijn vaak pijnlijk en gevoelig voor druk. Deze komen bij ongeveer 45% van de NF2-patiënten voor.

Bindseefseltumoren komen zelden voor bij NF2. Deze zijn goed afgebakend, zacht en paars van kleur.

‘Spinale tumoren:’ zijn tumoren op het ruggenmerg of op een zenuw daar waar die de ruggengraat verlaat. Dit kan een verandering veroorzaken in het gevoel, zoals tintelingen, gevoelsstoornissen, krachtverlies van arm of been en pijn. Wanneer het ruggenmerg hoog in de nek of het verlengde merg is aangetast, kunnen de symptomen ook gelaatszenuwen aantasten en problemen veroorzaken bij het sluiten van het oog, het kauwen van voedsel, lachen of praten. Meestal is slechts één zijde van het gezicht of één lidmaat aangetast.

‘Café-au-lait-vlekken’ komen -net als bij NF1- ook bij NF2 voor, maar veel minder vaak en minder in aantal. Ook zijn ze minder opvallend dan bij NF1.

 

Bron: NFVN @2015